Η 4η Διημερίδα των Σπάνιων Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών

Με τη συμμετοχή 200 ιατρών διαφορετικών ειδικοτήτων  πραγματοποιήθηκε φέτος η 4^η Διημερίδα των Σπάνιων Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών που διοργάνωσε η Ιατρική Εταιρεία Μελέτης της Βιολογίας και Θεραπείας του Καρκίνου (Ι.Ε.Μ.ΒΙ.ΘΕ.Κ) σε συνεργασία με τη Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ.

Στο πλαίσιο των εργασιών παρουσιάστηκαν νεότερα δεδομένα που σχετικά με την βιολογία και θεραπεία της Μακροσφαιριναιμίας του Waldenström, καθώς και σπανιότερων επιπλοκών της.

Επίσης αναδείχθηκαν οι δερματολογικές εκδηλώσεις των πλασματοκυτταρικών δυσκρασιών  και δεδομένα από την διεθνή και την Ελληνική εμπειρία σχετικά με την αντιμετώπιση του μονήρους πλασματοκυττώματος  καθώς και της πλασμαβλαστικής λευχαιμίας.

Ακόμη, εξετάστηκαν οι προκλήσεις στην διάγνωση και αντιμετώπιση των περιφερικών νευροπαθειών που σχετίζονται με παραπρωτεϊναιμία, ενώ  νεότερα δεδομένα για την νόσο Castleman.

Στο  τραπέζι του διαλόγου τέθηκε το ζήτημα των διαγνωστικών και θεραπευτικών προκλήσεων που αφορούν στις μονοκλωνικές γαμμαπάθειες που προσβάλουν τους νεφρούς αλλά και άλλες ιδιαίτερα σπάνιες πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες που συχνά διαλάθουν την σωστή διάγνωση.

Η δεύτερη ημέρα, της εκδήλωσης , ήταν αφιερωμένη στην αμυλοείδωση, ένα νόσημα με πολλά πρόσωπα, ιδιαίτερες δυσκολίες στην διάγνωση και στην αντιμετώπιση, για το οποίο όμως έχουν υπάρξει σημαντικές εξελίξεις τα τελευταία χρόνια. Υπό την προεδρία του Πρύτανη του ΕΚΠΑ Καθηγητή κου Μ.Α. Δημόπουλος, η Αν. Καθηγήτρια Μοριακής Βιοφυσικής Β. Οικονομίδου και ο Καθηγητής  Βιολογίας του Κυττάρου του ΕΚΠΑ  Ι. Τρουγκάκος παρουσίασαν την ιδιαίτερη βιολογία της νόσου και τις θεραπευτικές προκλήσεις σε μοριακό επίπεδο.

Ακόμη συζητήθηκαν ορισμένες ιδιαίτερες κλινικές περιπτώσεις με διαγνωστικές ιδιαιτερότητες και ανέδειξαν τις δυσκολίες στην διάγνωση της νόσου και τις δυνατότητες των νέων τεχνικών όπως η  φασματομετρία μάζας.

Ακόμη οι συμμετέχοντες ενημερώθηκαν για τα τελευταία στοιχεία που  έχουν προκύψει στο τομέα της μαγνητικής τομογραφίας καρδιάς, σχετικά με τον αλγόριθμο για την διάγνωση της αμυλοείδωσης καρδιάς και επισημάνθηκε η ανάγκη συντονισμού των διαγνωστικών και θεραπευτικών προσπαθειών και την σημασία των εξειδικευμένων κέντρων αναφοράς.

Ιδιαίτερη μνεία  έγινε στην κληρονομουμένη αμυλοείδωση ATTR στην Ελλάδα, τις στοχευμένες θεραπείες καθώς και την μυοκαρδιοπάθεια όσο και την νευροπαθητική μορφή της νόσου.

Σχετικά με την AL  Αμυλοείδωση, επισημάνθηκαν οι προκλήσεις στην θεραπεία και την παρακολούθηση αυτών των ασθενών, οι ιδιαιτερότητες του πλασματοκυτταρικού κλώνου και νέα αδημοσίευτα δεδομένα σχετικά με την βιολογία  καθώς και  τα δεδομένα γύρω από τον ρόλο της αυτόλογης μεταμόσχευσης αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων σε ασθενείς με AL αμυλοείδωση σήμερα. Παρουσιάστηκαν οι τελευταίες θεραπευτικές εξελίξεις στη αντιμετώπιση της AL αμυλοείδωσης.

Η εκδήλωση έληξε με μια στρογγυλή τράπεζα με θέμα σε ιδιαίτερες κλινικές εκδηλώσεις και επιπλοκές στην οποία παρουσιάστηκαν  ερευνητικά δεδομένα σχετικά με την νευροπάθεια των λεπτών νευρικών ινών και του αυτονόμου ΝΣ στην AL αμυλοείδωση.

Τέλος, παρουσιάστηκαν οι κλινικές μελέτες που βρίσκονται τα εξέλιξη στην Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών και που αφορούν ασθενείς με αμυλοείδωση σε διάφορα  στάδια της νόσου και που δίνουν την δυνατότητα στους ασθενείς στην Ελλάδα να λάβουν σύγχρονες και καινοτόμες θεραπείες για την σπάνια αυτή νόσο.