Πνευμονική Υπέρταση: Η σπάνια νόσος με τη «σπάνια» θεραπεία

 Εμπόδια βρίσκουν διαρκώς μπροστά τους οι ασθενείς με Πνευμονική Υπέρταση στην Ελλάδα, οι οποίοι είναι υποχρεωμένουν, πέραν όλων των άλλων, να λαμβάνουν γνωμάτευση από γιατρό κάθε μήνα και να υποβάλλουν αίτημα στον ΕΟΠΥΥ για έγκριση.

Η Π.Υ. «είναι μια δύσκολη νόσος πρώτα από όλα για τον ίδιο τον ασθενή και στη συνέχεια για τον θεράποντα ιατρό», αναφέρει η Πρόεδρος του Συλλόγου Ελλήνων Ασθενών με ΠΥ, Ι. Αλυσανδράτου. «Το πιο σημαντικό για την επιβράδυνση της  εξέλιξής της είναι η σωστή και έγκαιρη διαχείρισή της. Δυστυχώς, στη χώρα μας οι δυνατότητες για τη σωστή αντιμετώπιση της νόσου είναι περιορισμένες και με εξαιρετικά βραδεία πρόοδο. Ο χρόνος είναι ο πιο σημαντικός για την ζωή του πάσχοντα με Π.Υ. Η αργοπορία λόγω των διαδικαστικών στην Ελλάδα, η δυσκολία πρόσβασης στις θεραπείες και η άγνοια της νόσου είναι οι εχθροί στην άνιση μάχη μας», προσέθεσε. 

Η Π.Υ. είναι μια σοβαρή, προοδευτική, και απειλητική για τη ζωή νόσος της καρδιάς και των πνευμόνων, στην οποία η πίεση του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες είναι πάνω από 25 mmHgκαι η οποία μπορεί να οδηγήσει σε  ανεπάρκεια της δεξιάς καρδιάς και θάνατο.

Ταξινομείται κλινικά σε 5 ομάδες σύμφωνα με το αίτιο στο οποίο οφείλεται. Η επίδραση της νόσου σε κάθε ασθενή διαφοροποιείται ανάλογα με το υποκείμενο αίτιο της νόσου, την έγκαιρη διάγνωση και έναρξη θεραπείας.  Η διαχείριση των ασθενών με ΠΥ πρέπει να γίνεται σε εξειδικευμένο κέντρο ΠΥ, ούτως ώστε να λαμβάνουν την καλύτερη δυνατή αντιμετώπιση. Ένα από αυτά, το μεγαλύτερο, λειτουργεί στο Νοσοκομείο «Αττικόν».

Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ), μία από τις πέντε αναφερόμενες ομάδες ΠΥ, είναι μια προοδευτική και απειλητική για τη ζωή ασθένεια η οποία μπορεί να οδηγήσει σταδιακά σε σημαντική μείωση της λειτουργικής ικανότητας των ασθενών, σε δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και θάνατο. Επηρεάζει περίπου 15-109 άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού σε παγκόσμιο επίπεδο. Είναι πιο διαδεδομένη σε νεότερες γυναίκες από ότι στους άνδρες και σε ποσοστό 30-50%, η ΠΑΥ είναι άγνωστης αιτιολογίας.

Σύμφωνα με τον Καθηγητή Παθολογίας-Εντατικής Θεραπείας Στυλιανό Ορφανό, Πρόεδρο της Ελληνικής Εταιρείας Μελέτης Πνευμονικής Υπέρτασης και Αναπληρωτή Υπεύθυνου του Διακλινικού Ιατρείου Πνευμονικής Υπέρτασης του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Αθηνών «Αττικόν», τόσο στην ανίχνευση, όσο και στην παρακολούθηση της νόσου σημαντικό ρόλο έχει το υπερηχογράφημα καρδιάς, αλλά η διάγνωση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης γίνεται μόνο με δεξιό καρδιακό καθετηριασμό. «Ο δεξιός καρδιακός καθετηριασμός (σε συνδυασμό με άλλες ενδεικνυόμενες διαγνωστικές εξετάσεις) θα καθορίσει τον τύπο της πνευμονικής υπέρτασης και την ενδεικνυόμενη θεραπεία» δήλωσε. «Η θεραπεία αφορά τη λήψη γενικών υποστηρικτικών μέτρων και τη χορήγηση ειδικών φαρμάκων και απαιτεί συνεχή αξιολόγηση της βαρύτητας και της ανταπόκρισης. Η διαγνωστική και θεραπευτική στρατηγική οφείλει να εφαρμόζεται σε ειδικά κέντρα σε συνεργασία με τους παραπέμποντες ιατρούς. Η καλή αυτή συνεργασία αποτελεί κλειδί για την επιτυχή αντιμετώπιση της νόσου» κατέληξε.

Παρά τις διάφορες θεραπευτικές επιλογές για την ΠΑΥ που είναι διαθέσιμες για πάνω από μια δεκαετία, η πρόγνωση για αυτούς τους ασθενείς δεν είναι καλή και η ανάγκη για νέες θεραπευτικές επιλογές και έρευνα είναι επιτακτική. Επί του παρόντος, η θνησιμότητα των ασθενών με ΠΑΥ παραμένει σε υψηλά επίπεδα και εξακολουθεί να είναι 15 % στο 1 έτος και 32 % στα 3 χρόνια μετά τη διάγνωση.

Η Χρόνια Θρομβοεμβολική Πνευμονική Υπέρταση (ΧΘΠΥ), ένας ακόμα υποτύπος της ΠΥ, είναι μια προοδευτική και απειλητική για τη ζωή νόσος. Σε αυτόν τον τύπο ΠΥ, υπάρχει θρομβοεμβολική απόφραξη των πνευμονικών αγγείων, η οποία μπορεί σταδιακά να οδηγήσει σε αυξημένη πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες. Αυτό έχει ως  αποτέλεσμα την υπερφόρτωση της δεξιάς καρδιάς. Η ΧΘΠΥ είναι μια σπάνια ασθένεια και τα ποσοστά εμφάνισής της κυμαίνονται από 3-63 άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού σε παγκόσμιο επίπεδο.

Όπως τονίζει ο Επίκουρος Καθηγητής Πνευμονολογίας-Εντατικής Θεραπείας Ηρακλής Τσαγκάρης, Γενικό Γραμματέα της Ελληνικής Εταιρείας Μελέτης Πνευμονικής Υπέρτασης και στέλεχος του Διακλινικού Ιατρείου Πνευμονικής Υπέρτασης του Πανεπιστημιακού Νοσομομείου Αθηνών, «Αττικόν», η ΧΘΠΥ μπορεί να εξελιχθεί μετά από προηγούμενα επεισόδια οξείας πνευμονικής εμβολής, αν και πολλές φορές δεν καταγράφεται στο ιστορικό προηγηθείσα πνευμονική εμβολή. «Έχει βρεθεί ότι το 2-4% των ασθενών με πνευμονική εμβολή θα αναπτύξουν στο άμεσο μέλλον ΧΘΠΥ. Η σταδιακή ανάπτυξη της νόσου οδηγεί σε μεγάλες καθυστερήσεις στη διάγνωση και την αντιμετώπιση της, και καθιστά επιτακτικό τον αυξημένο ουδό επαγρύπνησης για την πρώιμη αναγνώριση των περιστατικών». «Η ενδεδειγμένη θεραπεία για τη ΧΘΠΥ είναι η Πνευμονική Ενδαρτηρεκτομή (ΠΕΑ), μία χειρουργική επέμβαση, κατά την οποία τα αγγεία των πνευμόνων καθαρίζονται από θρόμβους και ουλώδη ιστό» συνέχισε. «Ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών με ΧΘΠΥ (20%-40%) δεν είναι χειρουργήσιμο  και σε ποσοστό έως και 35% των ασθενών, η νόσος είναι εμμένουσα ή επανεμφανίζεται μετά την πνευμονική ενδαρτηρεκτομή. Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται μια αποτελεσματική συντηρητική φαρμακευτική αγωγή» κατέληξε.

Πρόσφατα, η Bayer έλαβε έγκριση και για την κυκλοφορία ενός νέου, καινοτόμου φαρμάκου, που ενδείκνυται για δύο τύπους ΠΥ, την ΠΑΥ και της ΧΘΠΥ, καθιστώντας το, το πρώτο και μοναδικό εγκεκριμένο φάρμακο παγκοσμίως για τους ασθενείς με μη χειρουργήσιμη ή εμμένουσα/υποτροπιάζουσα ΧΘΠΥ μετά από πνευμονική ενδαρτηρεκτομή.           

Στην Ελλάδα αναμένεται η εμπορική διαθεσιμότητα του νέου αυτού φαρμάκου με την έκδοση της θετικής λίστας.