Σκληρόδερμα: Συμπτώματα, επιπλοκές και θεραπευτική αντιμετώπιση

Μηνύματα αισιοδοξίας και ελπίδας μέσα από το χαμόγελο των ατόμων με σκληρόδερμα στέλνει η φετινή Παγκόσμια Ημέρα για τη νόσο, καθώς «Το  σκληρόδερμα δεν θα πάρει το χαμόγελό σου», είναι το φετινό μήνυμα της Ευρωπαϊκής Ημέρας Σκληροδέρματος που καθιερώθηκε να εορτάζεται κάθε χρόνο στις 29 Ιουνίου.

Η Ευρωπαϊκή Ημέρα για το Σκληρόδερμα καθιερώθηκε το 2009 από την FESCA (Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ενώσεων Ασθενών με Σκληρόδερμα), με  σκοπό την ευαισθητοποίηση του κοινού και της ιατρικής κοινότητας. Αποτελεί μία ευκαιρία ενημέρωσης για την σπάνια αυτή νόσο αλλά και τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης των πρώιμων συμπτωμάτων της.

Το Σκληρόδερμα είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα, που προσβάλει τις αρθρώσεις αλλά και πολλά όργανα του σώματος (δάκτυλα χεριών, ποδιών, γαστρεντερικός σωλήνας, ήπαρ, καρδιά κ.λπ.). Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται από 1:10.000 – 1:30.000 στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης 4 γυναίκες προς 1 άνδρα ενώ στην παραγωγική ηλικία η αναλογία αυξάνεται σε 15 γυναίκες προς 1 άνδρα. Η παθογένεια της νόσου είναι ουσιαστικά άγνωστη αλλά ενοχοποιούνται γενετικά και περιβαλλοντικά αίτια.

Δύο από τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου είναι το φαινόμενο Raynaud (διαταραχή της αιμάτωσης στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών) με αλλαγή του χρώματος του δέρματος (λευκό, κυανό, ερυθρό) και τα σκληρά πρησμένα δάκτυλα. Η νόσος μπορεί να εμφανίσει εκδηλώσεις από το δέρμα, τους πνεύμονες, τους νεφρούς, την καρδιά και το γαστρεντερικό σύστημα.

Η διάγνωση της νόσου γίνεται από τον κατάλληλο γιατρό τον  Ρευματολόγο, με τη βοήθεια του ιατρικού ιστορικού, της κλινικής εξέτασης και κάποιων διαγνωστικών εξετάσεων, όπως οι αιματολογικές εξετάσεις και η τριχοειδοσκόπηση η οποία ενδείκνυται για τα Δακτυλικά Έλκη.

Δύο από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση και τα Δακτυλικά Έλκη.

Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) εμφανίζεται σε ασθενείς με Σκληρόδερμα σε ποσοστό 9-12% και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου, ενώ τα Δακτυλικά Έλκη (επώδυνες πληγές στα δάκτυλα) είναι αποτέλεσμα της περιορισμένης αιμάτωσης των αγγείων και εμφανίζονται στο 30-60% περίπου των ασθενών με Σκληρόδερμα. Τα δακτυλικά έλκη επηρεάζουν αρνητικά τη ποιότητα ζωής των ασθενών καθώς δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητες τους.

Δυστυχώς μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το Σκληρόδερμα. Υπάρχουν, όμως, αποτελεσματικές θεραπείες για ορισμένες εκδηλώσεις της νόσου, όπως για την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση και τα δακτυλικά έλκη που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη και να βελτιώσουν τη μακροχρόνια έκβαση της.

Η έγκαιρη διάγνωση σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών του σκληροδέρματος και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των ασθενών

Είναι ιδιαίτερα σημαντικό λοιπόν, τα συμπτώματα της νόσου να αναγνωρίζονται έγκαιρα ο ασθενής να επισκέπτεται τον κατάλληλο γιατρό, καθώς η πρώιμη διάγνωση οδηγεί σε καλύτερη θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου.