Με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα Σπάνιων Παθήσεων, που τιμάται κάθε χρόνο στις 28 Φεβρουαρίου, ολοκληρώθηκαν στην Αθήνα οι εργασίες του 4ου Πανελλήνιου Συνεδρίου Σπανίων Αιματολογικών Νεοπλασμάτων, το οποίο διοργανώθηκε από τη Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών και το Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης στην Αμυλοείδωση της Θεραπευτικής Κλινικής της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ. Το συνέδριο πραγματοποιήθηκε στις 13–15 Φεβρουαρίου 2026, με 383 συμμετέχοντες με φυσική παρουσία και 221 εξ αποστάσεως.

Η Παγκόσμια Ημέρα Σπάνιων Παθήσεων καθιερώθηκε το 2008 από τον EURORDIS, με στόχο την ενημέρωση και την ενίσχυση των συστημάτων υγείας για την πρόληψη, διάγνωση και θεραπεία των σπάνιων νοσημάτων. Ένα νόσημα θεωρείται σπάνιο όταν προσβάλλει έως 5 στα 10.000 άτομα, με περισσότερες από 8.000 παθήσεις να έχουν καταγραφεί διεθνώς.
Υπολογίζεται ότι περίπου 1 εκατομμύριο Έλληνες και 30 εκατομμύρια πολίτες της Ε.Ε. θα εμφανίσουν κάποια στιγμή στη ζωή τους μια σπάνια πάθηση, γεγονός που καθιστά αναγκαία τη διεπιστημονική συνεργασία και την ύπαρξη εξειδικευμένων Κέντρων Εμπειρογνωμοσύνης.

Ο ρόλος των Κέντρων Εμπειρογνωμοσύνης

Τα Κέντρα Εμπειρογνωμοσύνης Σπανίων Νοσημάτων διαθέτουν εξειδικευμένο προσωπικό, σύγχρονο εξοπλισμό και αναπτύσσουν κατευθυντήριες οδηγίες για τη διάγνωση, παρακολούθηση και θεραπεία των ασθενών. Παράλληλα, συνεργάζονται με συλλόγους ασθενών και ευρωπαϊκά δίκτυα, προωθώντας την έρευνα και διασφαλίζοντας ότι η φροντίδα παραμένει προσανατολισμένη στον ασθενή.

Η πρώτη ημέρα του συνεδρίου: Σπάνια λεμφώματα και μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα

Οι εργασίες άνοιξαν με χαιρετισμούς του καθηγητή Μελέτιου-Αθανασίου Δημόπουλου και του καθηγητή Ευάγγελου Τέρπου. Ακολούθησαν συνεδρίες αφιερωμένες στα σπάνια νεοπλάσματα των Β-λεμφοκυττάρων, με αναλύσεις για:
• τη θεραπευτική προσέγγιση στο λέμφωμα μανδύα,
• τις ιδιαιτερότητες του λεμφώματος Burkitt,
• τα υψηλής κακοήθειας Β-λεμφώματα με πλασμαβλαστική μορφολογία.

Στρογγυλό τραπέζι ήταν αφιερωμένο στα σπάνια Τ-λεμφώματα, με έμφαση στη σημασία της ακριβούς παθολογοανατομικής και μοριακής διάγνωσης.
Ιδιαίτερο ενδιαφέρον συγκέντρωσε η ενότητα για τα μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα, με αναφορά στη χρήση της ropeginterferon στην αληθή πολυκυτταραιμία, καθώς και η συζήτηση για τις επίκτητες διαταραχές πήξης σε αιματολογικούς ασθενείς.
Η ημέρα ολοκληρώθηκε με παρουσιάσεις για:
• τις διφαινοτυπικές λευχαιμίες,
• τη νόσο Castleman,
• τη συστηματική μαστοκυττάρωση,
• την ιστιοκυττάρωση Langerhans,
• τα σπάνια νεοπλάσματα της μυελικής σειράς και την ηωσινοφιλική λευχαιμία,
• τις σύγχρονες θεραπευτικές προσεγγίσεις στο πολλαπλούν μυέλωμα.

Η δεύτερη ημέρα: Μονοκλωνικές γαμμαπάθειες και σπάνια πλασματοκυτταρικά νεοπλάσματα

Η δεύτερη ημέρα επικεντρώθηκε στις μονοκλωνικές γαμμαπάθειες κλινικής σημασίας, με αναλύσεις για:
• τη διάγνωση και ταξινόμηση της MGRS,
• τις νευροπάθειες που σχετίζονται με μονοκλωνικές γαμμαπάθειες,
• τις δερματικές εκδηλώσεις των διαταραχών αυτών.
Στην ενότητα για τα σπάνια πλασματοκυτταρικά νεοπλάσματα παρουσιάστηκαν το μυέλωμα του ΚΝΣ, το μονήρες πλασματοκύττωμα και το σύνδρομο POEMS.

Ειδική ενότητα για τη Μακροσφαιριναιμία Waldenström

Ξεχωριστή θέση είχε η ενότητα για τη Μακροσφαιριναιμία Waldenström, υπό τον συντονισμό της καθηγήτριας Μαρίας Γαβριατοπούλου και του καθηγητή Ευστάθιου Καστρίτη. Παρουσιάστηκαν:
• η βιολογία της νόσου από το στάδιο της IgM MGUS έως τη συμπτωματική μορφή,
• οι θεραπευτικές επιλογές πρώτης γραμμής μέσα από διαδραστικό debate,
• οι σπάνιες επιπλοκές, όπως η κρυοσφαιριναιμία, η νόσος εκ ψυχροσυγκολλητινών, το σύνδρομο Bing–Neel και η μετατροπή της νόσου.

Το συνέδριο ανέδειξε τις τελευταίες εξελίξεις στη διάγνωση, πρόγνωση και θεραπεία των σπάνιων αιματολογικών νεοπλασμάτων, επιβεβαιώνοντας τον κρίσιμο ρόλο της διεπιστημονικής συνεργασίας και των εξειδικευμένων κέντρων. Η ανταλλαγή γνώσεων μεταξύ ειδικών ενισχύει τη δυνατότητα έγκαιρης διάγνωσης και εξατομικευμένης θεραπείας, συμβάλλοντας ουσιαστικά στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών με σπάνια νοσήματα.