Θεραπευτική Κλινική ΕΚΠΑ: Νέα δεδομένα στο συνέδριο για τα σπάνια αιματολογικά νοσήματα

Τα νεότερα δεδομένα στη διάγνωση και θεραπεία σπάνιων αιματολογικών νοσημάτων της λεμφικής και μυελικής σειράς παρουσιάστηκαν σε συνέδριο της Θεραπευτική Κλινική της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ σε συνεργασία με την ΙΕΜΒΙΘΕΚ.

Ειδικότερα, στο συνέδριο με τίτλο «Αμυλοείδωση και άλλες Σπάνιες Αιματολογικές Νεοπλασίες: Προσεγγίσεις στη Διάγνωση και τη Θεραπεία» παρουσιάστηκαν όλες οι νεότερες εξελίξεις σε σπάνια αιματολογικά νοσήματα που αφορούν πολλές ιατρικές ειδικότητες από τους σημαντικότερους Έλληνες Επιστήμονες που ασχολούνται με αυτά. Στο συνέδριο συμμετείχαν με φυσική ή διαδικτυακή παρουσία πάνω από 350 άτομα, από διάφορες ιατρικές ειδικότητες, βιολόγοι, φαρμακοποιοί καθώς η θεματολογία του συνεδρίου αφορά και απαιτεί την συνεργασία ιατρών πολλών διαφορετικών ιατρικών ειδικοτήτων αλλά και επιστημόνων υγείας, βιολόγων, φαρμακολόγων, βιοχημικών, διατροφολόγων και ανοσολόγων.

Στην πρώτη ενότητα αναλύθηκαν όλες οι πρόσφατες εξελίξεις στην αντιμετώπιση του λεμφώματος Hodgkin του τύπου της οζώδους λεμφοκυτταρικής επικράτησης, της λευχαιμία από τριχωτά λεμφοκύτταρα  και των δερματικών Τ-λεμφωμάτων. Στη συνέχεια αναλύθηκαν όλα τα παθολογοανατομικά και κλινικά δεδομένα για την Ιδιοπαθή Πολυκεντρική νόσο του Castleman.

Στη δεύτερη ενότητα αναλύθηκαν όλες οι πρόσφατες εξελίξεις στην αντιμετώπιση της Νυκτερινής Παροξυντικής Αιμοσφαιρινουρίας , των  υποπλαστικών Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων, της μαστοκυττάρωσης και των  υπερηωσινοφιλικών συνδρόμων.

Τέλος, η τελευταία ενότητα ήταν αφιερωμένη στις διαταραχές της αιμόστασης στα αιματολογικά νοσήματα αναδείχθηκαν οι μηχανισμοί ανάπτυξης των διαταραχών της πήξης στην Νυκτερινή Παροξυντική Αιμοσφαιρινουρία και την Οξεία Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία (καθώς και η αντιμετώπιση των επίκτητων ανασταλτών της πήξης στα λεμφώματα.

Σημειώνεται ότι η εναρκτήρια ομιλία με τίτλο «Νέα Επιδημιολογικά Δεδομένα για την Πρόληψη των Αιματολογικών Κακοηθειών» δόθηκε από την Καθηγήτρια Θεραπευτικής-Επιδημιολογίας του ΕΚΠΑ Θεοδώρα Ψαλτοπούλου.

Αμυλοείδωση

Στο αφιέρωμα στην αμυλοείδωση, μια σχετικά σπάνια νόσο, με πολλές κλινικές εκφάνσεις, δύσκολη διάγνωση και θεραπεία που εξελίσσεται ταχύτατα παρουσιάστηκαν τοι προκλήσεις στην ιστολογική  διάγνωση  της νόσου, δεδομένα σχετικά με το Οξειδωτικό και πρωτεοτοξικό stress και αποτελέσματα από την σχετική έρευνα στο εργαστήριο του Ζωικού Κυττάρου και Ηλεκτρονικής Μικροσκοπίας του Τμήματος Βιολογίας του ΕΚΠΑ.  Στη συνέχεια αναλύθηκαν δεδομένα σχετικά με την  καρδιοτοξικότητα των ανοσοσφαιρινών και της TTR και αποτελέσματα από την πρωτοποριακή εργασία που διεξάγεται στο  ΕΚΠΑ με την ανάπτυξη ζωικών μοντέλων καρδιοτοξικότητας. Μεταξύ άλλων από το Ινστιτούτο Πυρηνικών και Ραδιολογικών Επιστημών, Τεχνολογίας, Ενέργειας και Ασφάλειας του ΕΚΕΦΕ «ΔΗΜΟΚΡΙΤΟΣ»,  ανακοινώθηκαν δεδομένα σχετικά με νέους ιχνηθέτες που αναπτύσσονται  σε συνεργασία με το ΕΚΠΑ για την απεικόνιση του αμυλοειδούς. Τέλος παρουσιάστηκαν νεότερα σχετικά με την ανάπτυξη καινοτόμων φαρμάκων για την αμυλοείδωση.

Απεικόνιση της Αμυλοείδωσης στην καρδιά

Στην ενότητα αυτή παρουσιάστηκαν οι νεότερες τεχνικές και το ρόλο της  μαγνητικής τομογραφίας στη διάγνωση της αμυλοείδωση καρδιάς αλλά και στην αξιολόγηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία και αντίστοιχες νεότερες τεχνικές στην υπερηχογραφία καρδιάς. Στρογγυλό Τραπέζι επικεντρώθηκε σε ειδικά διαγνωστικά προβλήματα στην αμυλοείδωση καρδιάς μέσα από την παρουσίαση περιπτώσεων. Σ ε επόμενο  Στρογγυλό Τραπέζι τέθηκαν ειδικά  Θεραπευτικά διλήμματα στην αντιμετώπιση της αμυλοείδωσης καρδιάς και αναλύθηκαν οι αρρυθμίες και τι ιδιαιτερότητες στην αντιμετώπιση τους σε ασθενείς με αμυλοείδωση καρδιάς. Η συνύπαρξη ATTR αμυλοείδωσης και στένωσης αορτής είναι συχνή, και ένα από τα σημεία που θέτουν την υποψία για την νόσο.  Ακόμη, συζητήθηκαν οι ειδικές προκλήσεις  στην μεταμόσχευση καρδιάς σε ασθενείς με αμυλοείδωση αλλά και την σχετική εμπειρία του κέντρου σε ανάλογες περιπτώσεις. Κατά τις εργασίες υπήρξε διάλογοε και για την Κληρονομούμενη αμυλοείδωση

Σπάνιες Πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες και τις επιπλοκές τους

Νεότερα  δεδομένα σχετικά με την Μονοκλωνική γαμμαπάθεια «Νεφρικής Σημασίας»  συζητήθηκαν σε μια πολυεπιστημονική προσέγγιση σε αυτά τα σπάνια νοσήματα. Ακολούθως, παρουσιάσεις έγιναν για το σύνδρομο  POEMS, τις Νευροπάθειες σχετιζόμενες με μονοκλωνικές γαμμαπάθειες, τις  Δερματικές εκδηλώσεις των Μονοκλωνικών γαμμαπαθειών και τις επιπλοκές των μονοκλωνικών γαμμαπαθειών. Ειδική Συνεδρία  πραγματοποιήθηκε για την Ιστιοκυττάρωση Langerhans, αναδεικνύοντας δεδομένα σχετικά με την πνευμονική ιστιοκυττάρωση Langerhans ενώ παρουσιάστηκαν τις Κατευθυντήριες οδηγίες για την αντιμετώπιση της νόσου.

Επιπρόσθετα έγινε παρουσίαση ειδικών θεμάτων στη μακροσφαιριναιμία Waldenström,  για τις ασυνήθεις επιπλοκές της MW ενώ οι γιατροί  της Θεραπευτικής Κλινικής συνέχισαν με την διαγνωστική και θεραπευτική αντιμετώπιση δυο απαιτητικών περιστατικών με σπάνιες επιπλοκές της.  Επιπλέον τέθηκε η αντιμετώπιση της MW  που είναι ανθεκτική σε θεραπεία με αναστολείς BTK, μια σύγχρονη κλινική πρόκληση. Στρογγυλό Τραπέζι πραγματοποιήθηκε σχετικά με σπάνια πλασματοκυτταρικά νεοπλάσματα:  την Πλασματοκυτταρική και το Μονήρες πλασματοκύττωμα από την Διευθύντρια Αιματολόγο στο Ν. «Αγ. Σάββας» Αναστασία Πουλή.