Οι νεότερες θεραπείες σε αιματολογικές κακοήθειες, αιμορροφιλία και αιμοσφαιρινοπάθεια

Ένα ευρύ φάσμα  της Αιματολογίας, οι εντυπωσιακές εξελίξεις των τελευταίων ετών, τόσο σε κλινικό όσο και σε ερευνητικό επίπεδο αναδείχθηκαν κατά τις ο εργασίες του 30^ου Πανελληνίου Αιματολογικού Συνεδρίου.

Στα νεότερα δεδομένα  δόθηκε έμφαση σχετικά με τη μοριακή γενετική καθώς και στις νεότερες θεραπευτικές εξελίξεις στις αιματολογικές κακοήθειες, συμπεριλαμβανομένων των εξελίξεων στην ανοσοθεραπεία με CAR–T λεμφοκύτταρα, αλλά και στα υπόλοιπα νοσήματα του αίματος, όπως η αιμορροφιλία και οι αιμοσφαιρινοπάθειες.

Συγκεκριμένα, ο προσκεκλημένος ομιλητής του Προέδρου της Ε.Α.Ε.,  Καθηγητής Αιματολογίας στη Mayo Clinic (Rochester, MN, USA), Vincent S. Rajkumar,  αναφέρθηκε στη σύγχρονη θεραπευτική του Πολλαπλού Μυελώματος.

Ο  Καθηγητής Αιματολογίας στο Harvard (Dana Farber, Boston, USA), Paul Richardson, εστίασε στην ανοσοθεραπεία με ανοσοτροποποιητικούς παράγοντες,  και ο  καθηγητής Αιματολογίας στη Nantes της Γαλλίας, Philippe Moreau, έδωσε προτεραιότητα  στην ανοσοθεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα.

Σημαντικές ανακοινώσεις υπήρξαν στην θεματική ενότητα «Πολλαπλούν Μυέλωμα και άλλες μονοκλωνικές γαμμαπάθειες», ιδιαίτερα ξεχώρισε η εργασία σχετικά με τη μελέτη της διάχυτης πρόσληψης του 18F FDG σε ασθενείς με συμπτωματικό πολλαπλούν μυέλωμα.  Από την εργασία φάνηκε ότι ο διάχυτος βαθμός πρόσληψης σχετίζεται με προγνωστικές και βιολογικές παραμέτρους της νόσου και μπορεί να αποτελέσει έναν επιπλέον σημαντικό προγνωστικό παράγοντα ανταπόκρισης. Η μελέτη επιλέχθηκε ως μια από τις έξι καλύτερες του συνεδρίου.

Σημειώνεται ότι η ανοσοθεραπεία με CAR–T λεμφοκύτταρα έχει πρόσφατα λάβει έγκριση από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων για χρήση σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες με υποτροπιάζουσα ή ανθεκτική Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία και σε ασθενείς με Διάχυτο Λέμφωμα από Β-μεγάλα κύτταρα μετά από αποτυχία σε δύο προηγούμενες γραμμές θεραπείας.

Ο Διευθυντής της Μονάδας Μεταμόσχευσης και Καθηγητής στο Τελ Αβίβ, Ron Ram,  ανέπτυξε το ρόλο των CAR-T θεραπειών στα λεμφώματα και τα προβλήματα που απορρέουν από αυτές, ενώ τα νεότερα δεδομένα στην ανοσοθεραπεία της Χρόνιας Λεμφοκυτταρικής Λευχαιμίας παρουσιάσθηκαν από τον Καθηγητή Αιματολογίας στο Άμστερνταμ, Arnon P. Kater.

Η διακεκριμένη Ελληνίδα της διασποράς, Καθηγήτρια Αιματολογίας στο Μemorial Sloan Kettering Cancer Center (New York, USA), Έλλη Παπαεμμανουήλ,  μίλησε για την προγνωστική σημασία των σωματικών μεταλλάξεων στα Μυελοδυσπλαστικά Σύνδρομα.

Επίσης , παρουσιάστηκαν τα νεότερα δεδομένα από τη χρήση των σύγχρονων τεχνικών αλληλούχισης του γονιδιώματος, η εφαρμογή των οποίων, μέσω εξελιγμένων εργαστηριακών μεθόδων, αναμένεται να οδηγήσει στην πληρέστερη κατανόηση της παθογένειας της νόσου με τελικό σκοπό την ανάπτυξη των λεγόμενων «στοχευμένων θεραπειών» και της αποκαλουμένης «ιατρικής ακριβείας». Ενθαρρυντικά είναι τα νέα για τους ασθενείς με ΟΜΛ.

Τα φάρμακα

Το «πράσινο» φως έλαβαν νέα φάρμακα από τις ρυθμιστικές αρχές την τελευταία διετία με ιδιαίτερη θεραπευτική αποτελεσματικότητα στη δυσίατη αυτή νόσο και αναμένεται να επιμηκύνουν τη συνολική επιβίωση αλλά και να βελτιώσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής.

Στο Συνέδριο αναδείχθηκαν οι δραστηριότητες του Επιστημονικού Τμήματος των Οξειών Λευχαιμιών και Μυελοϋπερπλαστικών Νεοπλασμάτων της Ε. Α. Ε., με ιδιαίτερη έμφαση στην ανάπτυξη τεχνικών που θα μπορούν να προβλέπουν την επικείμενη υποτροπή  της λευχαιμίας αρκετά πριν την εμφάνισή της. Η έγκαιρη πρόβλεψη πιθανότατα θα συμβάλλει στην καλύτερη θεραπευτική αντιμετώπιση των ασθενών αυτών.

Σημαντικό επίσης είναι ότι ολοκληρώθηκε και δόθηκε στους Αιματολόγους το κοινό Θεραπευτικό Πρωτόκολλο, που προτείνει η Ομάδα Εργασίας των Οξειών Λευχαιμιών, για τη θεραπευτική αντιμετώπιση των ασθενών με ΟΜΛ.

Για την αιμορροφιλία

Νέα φάρμακα που μειώνουν τα μεσοδιαστήματα λήψης της θεραπείας της αιμορροφιλίας, από 1-2 φορές την εβδομάδα σε μια φορά το δεκαήμερο, καθώς και μονοκλωνικά αντισώματα έναντι των αναστολέων παραγόντων της πήξης που χορηγούνται στους ασθενείς, έχουν προκαλέσει επανάσταση στη θεραπευτική αντιμετώπιση του νοσήματος.

Το «φλέγον» θέμα της αντιμετώπισης της θρομβοφιλίας σε έγκυες γυναίκες αναπτύχθηκε από τον Benjamin Brenner, Καθηγητή Αιματολογίας στη Χάιφα του Ισραήλ.

Από την Ομάδα Εργασίας των Αιμοσφαρινοπαθειών ανακοινώθηκαν τα αποτελέσματα της Ελληνικής Βάσης Δεδομένων και το πιο σημαντικό και εντυπωσιακό αποτέλεσμα είναι η απουσία γεννήσεων παιδιών με μεσογειακή αναιμία από έλληνες γονείς, γεγονός που δείχνει την επιτυχή εφαρμογή του προγράμματος πρόληψης, που ξεκίνησε τη δεκαετία του 1970.

Τα ενθέματα

Σε ότι αφορά το Αναπλαστικό Τ-Λέμφωμα-Σχετιζόμενο με Ενθέματα Μαστών (Breast Implant Associated-Anaplastic Large Cell Lymphoma, BIA-ALCL), μια εξαιρετικά σπάνια μορφή λεμφώματος,  τονίστηκε ότι είναι μια  πολυπαραγοντική νόσος. Στη χώρα μας έχει αναφερθεί μόνο μία τεκμηριωμένη κλινική περίπτωση με BIA-ALCL, μετά από αποκατάσταση μαστού λόγω μαστεκτομής.

Σε διεθνές επίπεδο η νόσος αφορά κατά μέσο όρο 1 ανά 60.000 ενθέματα που έχουν τοποθετηθεί.

Η διάγνωση του νοσήματος σε πρώιμα στάδια είναι εφικτή στο 85% των ασθενών, οπότε και εξασφαλίζεται πλήρης θεραπεία με χειρουργική επέμβαση.

Η Ελληνική Εταιρεία Πλαστικής, Επανορθωτικής και Αισθητικής Χειρουργικής (ΕΕΠΕΑΧ), η Ελληνική Αιματολογική Εταιρεία (ΕΑΕ) και η Ελληνική Εταιρεία Παθολογικής Ανατομικής (ΕΕΠΑ) βρίσκονται σε στενή συνεργασία με τους θεσμικούς φορείς της χώρας (ΚΕΣΥ, ΕΟΦ).

Οι Πλαστικοί Χειρουργοί και οι Αιματολόγοι είναι ενημερωμένοι για τα πρόσφατα δεδομένα και δεν υπάρχει κανένας λόγος ανησυχίας για τους ασθενείς που φέρουν ενθέματα μαστών.

Ως εκ τούτου δεν υφίσταται κανένας λόγος προληπτικής αφαίρεσης των ενθεμάτων ή εξειδικευμένων εξετάσεων, πλην του τακτικού προληπτικού ελέγχου των μαστών.