Το Σκληρόδερμα δεν θα μου πάρει το Χαμόγελο!

Καμπάνια για το Σκληρόδερμα πραγματοποιεί και φέτος η Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα (ΕΛΕΑΝΑ), ενόψει της Παγκόσμιας Ημέρας Σκληροδερμίας που γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 29 Ιουνίου, ημέρα γέννησης του καλλιτέχνη Paul Klee ο οποίος έπασχε από Συστηματικό Σκληρόδερμα.

Στόχος της εκστρατείας, την οποία υποστηρίζει η ELPEN, είναι η ενημέρωση και ευαισθητοποίηση της κοινωνίας για το σπάνιο αυτό ρευματικό νόσημα από το οποίο στη χώρα υπολογίζεται ότι πάσχουν περίπου 1.500 άνθρωποι, δεδομένου ότι υπάρχει αδιευκρίνιστος αριθμός ασθενών στους οποίους η διάγνωση δεν έχει ακόμη γίνει, ιδίως στα αρχικά στάδια της πάθησης.

Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται από 1:10.000 – 1:30.000 στο γενικό πληθυσμό. Στην Ελλάδα κάθε χρόνο προστίθενται περίπου 100 νέοι ασθενείς με Σκληρόδερμα. Η νόσος συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης 4 γυναίκες προς 1 άνδρα, ενώ στην παραγωγική ηλικία η αναλογία αυξάνεται σε 15 γυναίκες προς 1 άνδρα. Η παθογένεια της νόσου είναι ουσιαστικά άγνωστη, αλλά ενοχοποιούνται γενετικά και περιβαλλοντικά αίτια.

Είναι πολύ σημαντικό να τονιστεί ότι επειδή η νόσος έχει εξαιρετικά μεγάλη ετερογένεια και προσβάλει διάφορα όργανα, πρέπει ο ασθενής να εξετασθεί από διάφορες ειδικότητες (Ρευματολόγο, Καρδιολόγο, Πνευμονολόγο, Γαστρεντερολόγο, Αγγειολόγο και Νεφρολόγο). Έτσι, ο ασθενής θα επωφεληθεί καλύτερα από την εμπειρία των γιατρών αυτών.

Συμπτώματα

Το Σκληρόδερμα είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα, που μπορεί να προσβάλει πολλά σημεία του σώματος (δάκτυλα χεριών, ποδιών, γαστρεντερικό σωλήνα, ήπαρ, καρδιά κ.λπ). Η έγκαιρη διάγνωση είναι απαραίτητη, αν και συχνά ιδιαίτερα δύσκολη, καθώς τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο και να μην είναι τυπικά για τα πρώτα τουλάχιστον χρόνια.

Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι σχεδόν πάντα το Σύνδρομο Raynaud, χαρακτηριστικό σύμπτωμα του οποίου είναι η αλλαγή του χρώματος των δακτύλων (λευκό, μελανό, κόκκινο) μετά την έκθεση στο κρύο. Αξίζει να τονιστεί ότι η διάρκεια του του Συνδρόμου είναι ποικίλη και στις σοβαρότερες περιπτώσεις η βραδύτητα της ροής του αίματος στα δάκτυλα μπορεί, λόγω της μειωμένης παροχής οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών, να οδηγήσει σε βλάβες στις άκρες των δακτύλων, με συνέπεια τη δημιουργία ελκών τα οποία είναι πολύ επώδυνα και δύσκολα στην επούλωσή τους, επηρεάζοντας αρνητικά την ποιότητα ζωής των ασθενών καθώς δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητες τους. Εάν, μάλιστα, μείνουν αθεράπευτα, μπορεί να οδηγήσουν μέχρι και στην καταστροφή των οστών των δακτύλων.

Μία από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, η οποία εμφανίζεται σε ασθενείς με σκληρόδερμα σε ποσοστό 16% και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου στο σκληρόδερμα. Δυστυχώς, με συμπτώματα όπως η δύσπνοια, η κόπωση κατά την άσκηση και τα συγκοπτικά επεισόδια, μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως μία άλλη αναπνευστική ή καρδιακή πάθηση με καταστρεπτικές συνέπειες. Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν ήδη μειωμένες καθημερινές δραστηριότητες (δηλ. προβλήματα κινητικότητας) και η δύσπνοια μπορεί να μην αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα.

Νέες θεραπείες

Δυστυχώς μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει αιτιολογική θεραπεία για το Σκληρόδερμα, αλλά οι έρευνες έχουν προχωρήσει σημαντικά, τα μηνύματα είναι ελπιδοφόρα και η έγκαιρη διάγνωσή του σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου, που είναι τα Δακτυλικά Έλκη και η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση.

Η αγωγή με τη μποσεντάνη (πρωτότυπο ή γενόσημο) του από του στόματος διπλού αποκλειστή υποδοχέων ενδοθηλίνης, το οποίο είναι εγκεκριμένο για τη θεραπεία της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης (ΠΑΥ) και για τη μείωση του αριθμού των νέων δακτυλικών ελκών σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση και εξελισσόμενη νόσο δακτυλικών ελκών, μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής και την ικανότητα άσκησης, να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και να βελτιώσει τη μακροχρόνια έκβαση.