Νέες εξελίξεις για σπάνιες πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες

Σημαντική πρόοδος έχει γίνει τα τελευταία χρόνια στην κατανόηση της βιολογίας και της παθοφυσιολογίας σπάνιων πλασματοκυτταρικών δυσκρασιών. Αυτό οδήγησε σε νεότερες θεραπευτικές προσεγγίσεις με σημαντικό όφελος για τους ασθενείς, αλλά δημιούργησε ταυτόχρονα νέα ερωτήματα.

Το θέμα θα βρεθεί στο επίκεντρο συνεδρίου, που οργανώνουν στις 7-8 Φεβρουαρίου η Ιατρική Εταιρεία Μελέτης της Βιολογίας και Θεραπείας του Καρκίνου (Ι.Ε.Μ.ΒΙ.ΘΕ.Κ) σε συνεργασία με τη Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ.

Η Θεραπευτική Κλινική του ΕΚΠΑ, με επικεφαλής τον πρύτανη Μελέτιο Α. Δημόπουλο, πρωτοστατεί διεθνώς στην έρευνα των πλασματοκυτταρικών δυσκρασιών, καταλαμβάνοντας την 1η θέση στη σχετική διεθνή κατάταξη Expertscape, που περιλαμβάνει πάνω από 35.000 επιστήμονες διεθνώς και το ΕΚΠΑ την 3η θέση παγκόσμια μεταξύ 2.400 πανεπιστημίων.

Ακόμη, στις επιμέρους κατατάξεις για τα νοσήματα, όπως το πολλαπλούν μυέλωμα, και η συστηματική AL αμυλοείδωση, τόσο ο Πρύτανης όσο και άλλα μέλη της Θεραπευτικής Κλινικής, όπως ο καθηγητής Ε. Τέρπος και ο Αν. Καθηγητής Ε. Καστρίτης, βρίσκονται στις πρώτη δεκάδα της διεθνούς κατάταξης.

Όπως τόνισε ο κος Δημόπουλος σε συνέντευξη Τύπου, τα τελευταία χρόνια, έχουν κυκλοφορήσει νέα φάρμακα, δίνοντας ελπίδες στους ασθενείς. Όμως, το κόστος είναι μεγάλο και χρειάζεται η πολύπλοκη διαχείριση των νοσημάτων αυτών να γίνεται από εξειδικευμένα κέντρα εμπειρογνωμοσύνης.

Στη διάρκεια του συνεδρίου θα παρουσιαστεί η εμπειρία από τη χρήση όλων των νεότερων θεραπειών για το πολλαπλούν μυέλωμα με έμφαση στην ανοσοθεραπεία, οι στοχευμένες θεραπείες για τη μακροσφαιριναιμία του Waldenström (ibrutinib, acalabrutinib, zanabrutinib) και τη νόσο του Castleman (siltuximab, tocilizumab).

Σύμφωνα με στοιχεία, που παρουσίασε ο κ, Δημόπουλος, στη Μονάδα Πλασματοκυτταρικών Δυσκρασιών της Θεραπευτικής Κλινικής κατά το 2019 διεγνώσθησαν και ξεκίνησαν θεραπεία 134 ασθενείς με πολλαπλούν μυέλωμα, 18 με μακροσφαιριναιμία του Waldenström, 44 με συστηματική AL αμυλοείδωση και 16 ασθενείς με ATTR αμυλοείδωση. Επίσης διαγνώσθηκαν 152 ασθενείς με μονοκλωνική γαμμαπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας (MGUS), 62 με ασυμπτωματικό μυέλωμα και 12 με ασυμπτωματική μακροσφαιριναιμία του Waldenström. Ακόμη, έλαβαν θεραπεία άνω των 800 ασθενών με πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες σε διάφορες φάσεις της νόσου.

Ο Αν. Καθηγητής του ΕΚΠΑ κ. Ευστάθιος Καστρίτης παρουσίασε τις εξελίξεις στην αμυλοείδωση που θα αναφερθούν τη δεύτερη ημέρα του συνεδρίου. Πρόκειται για μια σχετικά σπάνια νόσο που προσβάλλει διάφορα όργανα, πιο συχνά την καρδιά, τους νεφρούς, τα νεύρα, το ήπαρ κ.α. Οφείλεται στην δημιουργία και εναπόθεση ινιδίων  αμυλοειδούς, τα οποία αποτελούνται από  τμήματα πρωτεϊνών που κυκλοφορούν στον οργανισμό.

Οι δυο συχνότερες μορφές είναι η πρωτοπαθής αμυλοείδωση από ελαφρές αλυσίδες ανοσοφαιρινών που παράγονται στο μυελό των οστών (AL αμυλοείδωση) και η αμυλοείδωση από τρανσθυρετίνη (ATTR αμυλοείδωση), οι οποίες όμως έχουν διαφορετική έκβαση και εντελώς διαφορετική θεραπεία και για το λόγο αυτό είναι πολύ σημαντική η διαφορική τους διάγνωση.

Ο αν. καθηγητής κ. Ευστράτιος Καστρίτης

Σκοπός του συνεδρίου τόνισε ο κος Καστρίτης είναι ο συντονισμός των προσπαθειών για την έγκαιρη και ορθή διάγνωση, καθώς οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζονται σε διάφορες ιατρικές ειδικότητες, λόγω των διαφορετικών συμπτωμάτων τους, που μοιάζουν με άλλες παθήσεις, π.χ. νεφρολόγους, καρδιολόγους, νευρολόγους. Έδωσε επίσης έμφαση στην πολυεπίπεδη αντιμετώπιση αυτών των νοσημάτων και την ευαισθητοποίηση της ιατρικής κοινότητας, αλλά και του κοινού.

Tέλος, ο καθηγητής του ΕΚΠΑ Παναγιώτης Παναγιωτίδης αναφέρθηκε στην επιστημονική διημερίδα με τίτλο “2020 Highlights of ASH in the Mediterranean», που για δεύτερο συνεχόμενο χρόνο η Αμερικανική Αιματολογική Εταιρεία (ASH) σε συνεργασία με την Ελληνική Αιματολογική Εταιρεία (ΕΑΕ), διοργανώνει στην Αθήνα, την 21 και 22 Φεβρουαρίου 2020. Οι ομιλητές είναι παγκόσμια διακεκριμένοι επιστήμονες που εργάζονται σε κέντρα αναφοράς στις ΗΠΑ και μεταξύ αυτών η προηγούμενη πρόεδρος της ASH Καθηγήτρια Alexis Thompson και ο τωρινός  πρόεδρος καθηγητής Roy Silvestein.